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厦门市儿童医院收治贝克威思-威德曼综合征患儿

卫生计生 信息服务频道 2019-05-28 11:06

  厦门网讯(记者 黄晓萍 通讯员 高兴强)近日,厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治了一名舌体肥大患儿。患儿父母称患儿夜间睡眠伴打鼾症状,影响到呼吸。医生查体后发现,患儿舌体肥大且伸出口腔外,右侧颜面肥大,全身肢体右侧皆比左侧肥大,且患儿腹稍膨隆,脐部见一纵行手术疤痕,脐环未闭合,哭闹时双侧腹股沟区有膨胀感。最终,患儿以贝克威思-威德曼综合征、先天性脐膨出(术后)、双侧腹股沟疝被收治入院。

  患儿入院后予完善相关检查,未见手术禁忌,恰逢复旦大学附属儿科医院整形外科董晨斌主任来厦指导工作,决定为患儿实行手术治疗。17日下午,董晨彬和厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科高兴强主任、普外新生儿外科邹加良主任联合为患儿行全麻下“巨舌成形及低温等离子射频消融术+腹腔镜下双侧疝囊高位结扎术+脐疝修补术”。目前患儿病情稳定,自主呼吸良好,舌体完全回纳口腔,腹部手术伤口愈合良好。

  高兴强介绍,贝克威思-威德曼综合症又称之为Beckwiths Wiedemann综合症,是一种罕见先天过度生长的疾病,患者一般在出生前就已有可能发生过度生长的情形,出生之后可能发生新生儿低血糖,并伴随有巨舌、内脏肿大、偏体肥大、脐膨出等病症。其发生率约为1/15000,经人工生殖技术出生的婴儿比例较高。

  该病患儿舌体肥大、舌根肥厚,往往行舌部分切除,可以使舌体缩小,但是舌根肥厚难以解决,患儿仍有呼吸困难症状。高兴强说,舌根肥厚可以通过低温等离子射频消融,使舌根“瘦身”变薄,从而解决舌根肥厚这一较棘手的问题。

  董晨彬认为在舌体成形术的同时,进行舌根射频消融治疗,这是一个很好的解决方案。他表示,厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科设备先进,以后Beckwiths Wiedemann综合症病人可以介绍到厦门手术治疗,他也愿意定期来厦门指导工作。

  目前已经有4个Beckwiths Wiedemann综合症病人,通过董晨彬预约,计划来厦门治疗。

[责任编辑: 丘小玉 来源: 厦门网 ]
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